Revista Clínica de la Escuela de Medicina UCR-HSJD V.9 N.3: 53-55 ISSN-2215 2741
EKG X-2018: Síndrome de Brugada.
José Manuel Monge Ortiz1
Carlos I. Quesada Aguilar2
1Médico General UCR. Correo electrónico: mongeortiz@gmail.com
2Especialista en Medicina Interna. Hospital San Juan de Dios. Coordinador de Docencia de la Sección de Medicina. Profesor Asociado de la Escuela de Medicina Universidad de Costa Rica. Coordinador de Cátedra de Medicina Interna. Profesor del Posgrado Tronco Común UCR-CENDEISSS. Correo electrónico: carlos.quesadaaguilar@ucr.ac.cr
El Síndrome de Brugada es una condición heredada cuyo diagnóstico se basa en un patrón electrocardiográfico en particular y que se asocia a un riesgo de fibrilación ventricular y muerte súbita. La literatura menciona que el mecanismo causal puede estar en relación con una repolarización anormal del ventrículo derecho relacionado a una disfunción de los canales de sodio. La última evidencia señala un papel genético importante hasta en un tercio de los pacientes. El tratamiento es complejo sobre todo en pacientes asintomáticos, pero la tendencia es el uso de un desfibrilador implantable. A continuación, se presenta un caso electrocardiográfico de Síndrome de Brugada, del cual se describirá su patrón característico e importancia clínica.
Brugada; muerte súbita; fibrilación ventricular.
Brugada Syndrome is an inherited condition whose diagnosis is based on a electrocardiographic pattern, which is associated with a risk of ventricular fibrillation and sudden death. The literature mentions that the causal mechanism may be related to an abnormal repolarization of the right ventricle related to sodium channel dysfunction. The latest evidence points to an important genetic role in up to a third of patients. The treatment is complex especially in asymptomatic patients, but the trend is the use of an implantable defibrillator. The following is an electrocardiographic case of Sindrome de Brugada, from which its characteristic pattern and clinical importance will be described.
Brugada; sudden death; ventricular fibrillation.
El presente es un registro electrocardiográfico tomado a 25mm/s y 10mm/mV, cuyo ritmo de base es sinusal, con una frecuencia cardíaca de 68 latidos por minuto y un eje cardíaco dentro del rango normal, en 60°. En las derivadas precordiales derechas (V1-V3), se observa una alteración en el segmento ST. En V1, una elevación cóncava de dicho segmento seguido de una onda T invertida. Por otro lado, en V2-V3, el supra desnivel impresiona ser convexo con una onda T positiva. Dichas elevaciones son superiores a los 2 mm.
El Síndrome de Brugada es una condición heredada, que predispone a taquiarritmias ventriculares como fibrilación ventricular y también a muerte súbita, en pacientes sin anomalías estructurales cardíacas(1). Es más frecuente en varones, con presentación usual alrededor de los 45 años en promedio(1,2).
El diagnóstico es electrocardiográfico. Desde el 2012 se realizó un consenso de expertos, en el cual se estableció que existían dos tipos de anormalidades electrocardiográficas asociadas a este síndrome(1):
--Tipo 1: es el único patrón diagnóstico de Síndrome de Brugada. Se presenta con supradesnivel del segmento ST mayor a 2mm en más de una derivada precordial derecha, seguido de una onda r’ y una onda t invertida.
--Tipo 2: es un patrón sugestivo de Síndrome de Brugada, y se presenta con supradesnivel del segmento ST mayor a 0.5mm en una o más derivadas precordiales derechas, seguido de una onda T positiva en V2. Se menciona que en V1 la onda T tiene una morfología variable(1).
Otras alteraciones electrocardiográficas son una onda P, segmento PR o complejo QRS prolongados(1).
En ocasiones el electrocardiograma es silente y sólo muestra alteraciones ante un estímulo farmacológico o estresores. Por ejemplo, en muchos pacientes se manifiesta luego de episodios de fiebre, ingesta de alcohol o algunos medicamentos(1).
Clínicamente puede manifestarse como un episodio de síncope ya sea por taquicardia ventricular persistente, o episodios de fibrilación ventricular, generalmente luego de comidas copiosas, o eventos que incrementen el tono vagal(3). No obstante, hasta dos tercios de los pacientes cursan asintomáticos(4).
Desde el último consenso, el diagnóstico de esta condición es meramente electrocardiográfico, ya no se requieren síntomas. Por ello, cuando el electrocardiograma es silente puede recurrirse a una “provocación” farmacológica con ajmalina, flecainide o procainamida(5), siendo la primera la que tiene mayor sensibilidad.
La prueba con dichos medicamentos se considera positiva ante la aparición del patrón electrocardiográfico tipo 1, arritmias ventriculares, o según algunos autores el ensanchamiento del complejo QRS a más de 130% del basal(6).
La sensibilidad diagnóstica desde el punto de vista del electrocardiograma puede aumentarse en algunos pacientes si se colocan las derivadas V1-V3 en posiciones más craneales como segundo o tercer espacio intercostal, sin alterar esto el pronóstico(7).
La importancia de identificar este patrón oportunamente es que el riesgo de arritmias letales puede ocurrir incluso durante el reposo(1).
También es indispensable descartar otras patologías que pueden cursar con fenómenos tipo Brugada en el electrocardiograma, como isquemia miocárdica, pericarditis aguda, y trastornos en el potasio(8).
Si bien muchas condiciones pueden semejar electrocardiográficamente el patrón del síndrome de Brugada, un alto índice de sospecha en jóvenes masculinos con historia de síncope desencadenado por fiebre, o en reposo, debe alertar al clínico y considerar este diagnóstico dentro del abanico de posibilidades.
BIBLIOGRAFÍA
1.Brugada J Campuzano O Arbelo E Sarquella-Brugada G Brugada R. Present status of Brugada Syndrome. JACC. 2018;9:1046-1059.
2.Probst V Wilde AA Barc J et al. SCN5A mutations and therole of genetic background in the pathophysiology of Brugada Syndrome. Circ Cardiovasc Genet 2009;2:552-557.
3.Brugada R Campuzano O Sarquella Brugada G et al. Brugada syndrome. Methodist Debakey Cardiovasc J. 2014;10(1):25–28.
4.Probst V Veltmann C Eckardt L et al. Long-term prog-nosis of patients diagnosed with Brugada syndrome: resultsfrom the FINGER Brugada Syndrome Registry. Circulation. 2010;121:635-643.
5.Arnalsteen-Dassonvalle E Hermida JS Kubala M et al. Ajma-line challenge for the diagnosis of Brugada syndrome: which protocol? Arch Cardiovasc Dis. 2010;103:570-578.
6.Batchvarov VN Govindan M Camm AJ Behr ER. Significance of QRS prolongation during diagnostic ajmaline testing patients with suspected Brugada syndrome. Heart Rhythm. 2009;6:625-631.
7.Nagase S Hiramatsu S Morita H et al. Electroanatomical correlation of repolarization abnormalities in Brugada syndrome: detection of type 1 electrocardiogram in the right ventricular outflow tract. J Am Coll Cardiol. 2010; 56:2143–2145.
8.Gourraud J Barc J Thollet A Marec H Probst V. Brugada syndrome: Diagnosis, risk stratification and management. Archive of Cardiovascular Disease. 2017; 110: 188-195.
CONFLICTO DE INTERÉS Y/O AGRADECIMIENTOS
Los autores declaran que no existió ningún conflicto de interés en el presente reporte.